Antwoord

Beste Gijsbert,

Je vader heeft een syndroom van ontstekingen in verschillende bloedvaten (angiitis); dat wordt ook wel vasculitis genoemd. Etterbuil van bloedvaten komt voor in verschillende vormen. Laten wij er een paar van nader bekijken.

Een eenvoudige, bekende plaatselijke vorm is een ontsteking van een spatader aan een (onder)been. Een plaatselijk angiitis is ook de purpura van Henoch Schönlein. Daarbij ontstaan vrij kleine vast aanvoelende bruinpaarse plekken in de huid. Dit is redelijk goed te behandelen.

Een meer ernstige vorm is de arteriitis temporalis. Dat zit in de slaapslagader, die zeer pijnlijk ontstoken raakt. Er bestaat een eigen diagnostiek en behandeling voor.

Bij erythema nodosum ontstaan kleine rode plekjes in de huid op plaatsen waar bloedvaten ontsteking vertonen. Een uitgebreide ernstige vorm hiervan is Lupus erythematodes dissiminatus. De rode aangetaste plekken, bijvoorbeeld aan de wangen, worden in de volksmond ‘wolf’ genoemd en het woord lupus betekent ook wolf.

Wat je beschrijft lijkt mij het meest overeen te komen met een gegeneraliseerde vasculitis (angiitis). Dat is niet een aandoening opzichzelf maar een mislopen van het afweersysteem in samenhang met een andere aandoening. Dat kan inderdaad Reumatoïde artritis (RA) zijn maar ook wel een andere chronische aandoening zoals de bovengenoemde Lupus.

RA keert zich tegen eigen binnenbekledingen van gewrichten, pezen, bind- en bandweefsel. Als die immuunaanvallen zich richten op bloedvaten kan op vele plaatsen in het lichaam narigheid ontstaan.
Daarbij kuunen de bloedvaten eerst dicht gaan zitten met afsterven van weefsel verderop. Er kan ook een bloeding uit de aangetaste vaten ontstaan. Hersenweefsel en nierweefsel zijn daar inderdaad beruchte plaatsen voor zoals jullie al ervaren hebben. De aantasting kan plaatselijk blijven bijvoorbeeld in de hersenen als een beroerte, waarvan de gevolgen met uitval van spraak of zenuwbanen met verlamming niet volledig genezen.

Wij spreken over angiitis of vasculitis, woorden die wijzen op bloedvatontsteking, maar die wordt dus niet veroorzakt door een bacil maar door een uit de hand gelopen immuunreactie. Waarom zoiets ontstaat is niet bekend.
In de nieren is de aandoening heel moeilijk te stoppen met functieverlies, bloedarmoede, eiwitverlies via de urine en vochtstuwing als gevolg. De ziekte is altijd ernstig helaas, maar het beloop hangt ook af van bijkomende factoren zoals diabetes (suikerziekte), de oorspronkelijke RA, hogere leeftijd en medicijngebruik.

Bij een poging tot behandeling staat het in toom houden van de immuunreactie voorop. Dat moet met beleid gebeuren want vermindering van de immuunrespons zal eventuele ontsteking door bacillen een kans kunnen geven.
Als immuunreactie-regelaars gelden: stoffen als prednison, soms ciclosporine (Sandimmune). Als die behandelingen onvoldoende helpen kan inderdaad aan infliximab(Remicade) gedacht worden. Het is een vrij nieuw, helaas zeer duur, medicijn dat soms een goed effect heeft bij de auto-immuun ziekten. Behalve ernstig reuma zijn dat ook de zware darmziekte van Crohn en ernstige psoriasis. Bij vasculitis misschien toch niet.

Een chemokuur zal denk ik niet zo snel toegepast worden. De stof methotrexaat (als afkorting wel MTX genoemd) gaat in die richting en wordt wel eens bij actief reuma toegepast.
Welke van de genoemde medicijnen nog toegepast kunnen worden kan ik hier niet aangegeven maar de specialist, die de patiënt zelf kent, wel.

Nog een advies. Bij een stoornis als deze is de reactie op andere dan de voorgeschreven medicijnen niet te voorspellen. Niet passende medicijnen kunnen het angiitis syndroom verergeren. Bij specialist of huisarts is een medisch paspoort te krijgen waarin de diagnose, medicijngebruik en bijzonderheden vermeld kunnen worden. Die informatie is van belang als er op een ongewoon tijdstip of buiten het eigen woongebied, medische hulp nodig is.

Ik hoop dat ik hiermee jullie wat passende informatie gegeven heb. Het is niet allemaal even opwekkend, maar jullie willen lijkt mij terecht meer duidelijkheid.

Met vriendelijke groet,

Cor van Woerden, huisarts.